بیماری هیروشپرونگ

بیماری هیروشپرونگ یک بیماری دوران کودکی است و منشا این بیماری به دوران جنینی بر می گردد. در دوران جنینی،  برخی سلول های عصبی در دیواره روده بزرگ تشکیل نمی شوند. در حالت طبیعی عضلات بزرگ در روده بزرگ، گاز و مدفوع را با کمک عصب هایی که گانگلیون سل نامیده می شوند، حرکت می دهند. در بیماری هیروشپرونگ این گانگلیون سل ها وجود ندارند و یا بسیار کم هستند لذا حرکت کافی وجود ندارند به طوری که این قسمت تنگ و کوچک می شود. اما گاز و مدفوع در پشت این قسمت تجمع می یابد و باعث اتساع روده می گردد و چون روده قادر به حرکت دادن آن ها نیست، انسداد نسبی و یا کامل روده اتفاق می افتد که بسیار خطرناک است و می تواند تهدید کننده حیات کودک باشد(مترجم). (شکل)

 علائم

معمولا علائم و نشانه های این بیماری در 6 هفته اول زندگی مشخص می شود. اغلب نوزدان مبتلا ظرف 24 تا 48 ساعت اول بدو تولد دفع مدفوع ندارند.

1. یبوست که روز به روز بدتر می شود.
2. مدفوع به صورت تیکه تیکه و آبکی (یا دفع به صورت ناکامل در چندی مرحله)
3. کاهش اشتها
4. تاخیر در رشد
5. بزرگ شدن شکم
6. عفونت خون

این کودکان در معرض عفونت روده و عفونت خون هستند که این مورد هم بسیار خطرناک و تهدید کننده حیات است.

شدت این بیماری متفاوت است. گاهی فقط یک تا دو سانتی متر انتهای مقعد عصب ندارد و ممکن است این بیماری ماه ها و یا سال ها بعد تشخیص داده شود. گاهی هم ممکن است علاوه بر مقعد قسمت های بالاتر روده بزرگ و حتی گاهی کل روده بزرگ در گیر شده و گانگلیون سل نداشته باشد.

 روش های تشخیص

کودکانی که شرح حالی از یبوست دارند وجود بیماری هیروشپرونگ به ترتیب ذیل شناسایی می شوند.

1. عکس رادیولوژی ساده شکم (گرافی شکم)

   اولین قدم انجام گرافی شکم است که می تواند تجمع گاز و مدفوع را نشان دهد  اگر چه بسیار کمک کننده است، اما تشخیص قطعی هیروشپرونگ نیست.

2. عکس رنگی از روده ( انما با ماده حاجب)

   در این روش از مواد حاجب که در عکس برداری، وجود گاز را با رنگ سیاه و مدفوع را با رنگ سفید مشخص می کند، استفاده می شود. این روش خصوصیات بیماری هیروشپرونگ را که در گرافی ساده مشخص نیست، نمایان می کند و در تشخیص بیماری هیروشپرونگ نقش اساس دارد. ناحیه بدون عصب به دلیل عدم تحرک کافی تنگ می شود و ناحیه قبل از تنگی به علت تجمع گاز و مدفوع متسع می شود.

3. نمونه برداری از روده(بیوپسی روده)

   این روش در اتاق عمل با انجام بیهوشی سبک انجام می شود و از قسمت هایی از روده نمونه برداری می شود و به آزمایشگاه آسیب شناسی ارسال می شود. در این روش وجود و یا کمبود گانگلیون سل ها مشخص می شود.

4. نوار مقعد (مانومتری)

   در این روش برخی رفلکس ها و نیز فشار هایی که مقعد برای خارج کردن مدفوع وارد می کند را بررسی می کنند. با مانومتری علاوه بر تایید بیماری هیروشپرونگ، وجود شلی عضلات کف لگن و نیز علل برخی از بی اختیاری های مدفوع مشخص می شود.

 درمان

درمان این بیماری، جراحی است. در اتاق عمل انتهای روده که عصب دارد را به مقعد پیوند می دهند.

• تیم درمانی

در درمان این بیماری و نیز پیگیری های پس از عمل جراحی تیمی از جراح اطفال، پرستار، متخصص گوارش، کارشناس تغذیه، کاردرمان و فیزیوتراپ، روانشناس و دیگر گروه های درمانی مشارکت دارند.

بعد از جراحی ممکن است درجاتی از یبوست ادامه داشته باشد که مربوط به بیماری است و نیاز به تحت نظر بودن و یا شروع درمان های دارویی دارد.

 عفونت روده (انتروکولیت)

یکی از عوارض جدی این بیماری قبل و حتی بعد از جراحی عفونت روده یا انتروکولیت است که ممکن است خطرناک شود لذا مراجعه و اقدام سریع ضروری است.

علائم این بیماری عبارتند از:

• بزرگ شدن شکم
• مدفوع آبکی
• استفراغ
• تب
• خواب آلودگی
• خونریزی از مقعد
• و علائم کم آبی یا شوک از قبیل بیحالی، کاهش ادرار و کاهش اشک، خواب آلودگی،کاهش فشار خون ، نبض تند

مترجم: بهاره احمدی

برگرفته از

Patient education of Cincinnati Children hospital